Эндометриальная саркома матки

Самый частый симптом эндометриальной стромальной саркомы (ЭСС) — нерегулярные кровянистые выделения из половых путей. Бессимптомное увеличение матки, боль в области таза, пальпируемое объемное образование также типичны.

Как правило, эти опухоли мягкой консистенции, мясистые, гладкие, имеют вид полиповидных образований, которые могут выпячиваться в полость матки. Описана множественная полипозная форма, имеющая характерный желтый цвет. В отдельных случаях происходит диффузное увеличение стенки матки за счет новообразования при отсутствии видимых объемных образований.

Предоперационная диагностика представляет сложную задачу, т. к. во многих случаях биопсия эндометрия не позволяет идентифицировать патологический процесс.

В прошлом эндометриальную стромальную саркому (ЭСС) классифицировали либо как эндолимфатический стромальный миоз, либо как стромальные саркомы. Эндолимфатический стромальный миоз отличается от стромальной саркомы минимальной инвазией в миометрий, отсутствием метастазов, а также вялым течением заболевания. Тем не менее значительное сходство гистологических картин этих двух типов опухоли затрудняло постановку диагноза.

В настоящее время эндометриальная стромальная саркома (ЭСС) подразделяются на две группы в зависимости от их способности к метастазированию. Эндометриальные стромальные узелки — доброкачественные новообразования, по виду не отличающиеся от стромы пролиферирующего эндометрия. Обычно они представляют собой четко отграниченные образования менее 15 см, с отсутствием краевой инфильтрации или сосудистой инвазии.

а — эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности с инвазией в миометрий, малое увеличение.
б — та же опухоль, что и на рисунке слева (а), большое увеличение

Для них характерно доброкачественное течение; сообщений о рецидивах или метастазах нет. Ко второй разновидности стромальных неоплазий относятся стромальные саркомы. Они проявляют локальную инвазивность, а также характеризуются сосудистой и лимфатической инвазией, инфильтрируют и разъединяют мышечные волокна матки. Эти опухоли подразделяют на стромальные опухоли низкой ( 10 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ)), характеризующиеся значительно различающимся течением.

Эндометриальные стромальные саркомы низкой степени злокачественности (ЭССНСЗ), ранее описывавшиеся как эндолимфатический стромальный миоз, могут обладать способностью к инфильтративному росту, который при макроскопической оценке напоминает червеобразные тяжи, распространяющиеся в миометрий или сосуды таза.

При микроскопическом исследовании клеточная атипия нерезко выражена или отсутствует, митозы почти отсутствуют. Хотя метастазирование возможно, клиническое течение заболевания обычно медленное. Оперативное вмешательство в самостоятельном варианте обычно считается достаточным методом лечения. ЭССНСЗ могут рецидивировать, но для них характерны поздние рецидивы, возникающие, как правило, более чем через 5 лет после постановки диагноза, хотя описаны отдельные случаи их появления спустя 25 лет.

Эндометриальные стромальные саркомы высокой степени злокачественности (ЭССВСЗ) в большей степени инфильтрируют миометрий и характеризуются более агрессивным течением, с частым метастазированием и плохим прогнозом. Norris и Taylor определяют ЭССВСЗ по наличию более 10 митозов на 10 ПЗБУ. Изучая 17 случаев стромальной саркомы, Kempson и Bari обнаружили, что 10 опухолей имели более 20 митозов на 10 ПЗБУ. Из 10 пациенток 9 умерли вследствие прогрессирования заболевания.

У 7 пациенток опухоли характеризовались наличием менее 5 митозов на 10 ПЗБУ, и ни в одном случае не было рецидива. Полиморфизм наблюдался в обеих группах опухолей и поэтому не мог служить отличительным признаком. Позднее Kempson и соавт. представили обзор о 109 случаях ЭСС и обнаружили, что стадия заболевания была основным прогностическим фактором поведения опухоли, даже более существенным, чем количество митозов. Так, например, у 45 % пациенток с I стадией заболевания с редкими митозами и минимальной клеточной атипией наблюдался рецидив заболевания.

В этих исследованиях прослеживается закономерность: если клетки стромы не проявляют патологической активности, а ведут себя аналогично нормальным пролиферирующим клеткам стромы эндометрия, то дифференцирующий показатель 10 митозов на 10 ПЗБУ не имеет прогностического значения для рецидивирования и выживаемости.

У пациенток с более поздними стадиями заболевания наблюдалось большее число митозов в саркоматозных клетках.

Саркома матки – это злокачественное образование тела, шейки органа, при котором наблюдается недифференцированный соединительнотканный элемент миометрии и строма эндометрии. Она выражается кровотечениями – циклическими или ациклическими. Также наблюдаются боль внизу живота, белые выделения с неприятным запахом и недомоганием.

Саркома классифицируется в международном классификаторе болезни и имеет систему МКБ -10, который разделяет злокачественные новообразования по классу и типу опухоли. Коды C00-D48 – характеризуются образования низкой степенью опасности, коды C00-C97 – причисляются разные виды сарком, злокачественные образования.

Саркома выявляется до 7% в структуре образований женских репродуктивных органов. Наиболее часто проходят вместе с саркомой влагалища, а также развиваются в узлах фибромы матки. Носит онкологический характер. Опухолевое образование может появиться в разном возрасте, нередко подвержены заболеванию женщины до и после климакса. В гинекологии считается серьёзным заболеванием.

Редкий случай – выявление болезни в детском возрасте. Патология может выявиться у девочек из-за сбоя внутриутробного формирования, к ней причисляется ботриоидная саркома. Чаще опухолевые клетки возникают в теле матки, а не в шейке. Доктора считают болезнь злокачественной, и в большинстве обстоятельств она может привести к летальному исходу. Для благоприятного исхода поможет ранняя клиническая диагностика, потому что избавление от саркомы реализуется при начальной стадии развития.

Читайте также:  Торч комплекс что это

Почему возникает, где локализуется

Точные причины появления саркомы матки полностью не изучены, но имеются определённые моменты, способные спровоцировать болезнь. К ним относятся следующее:

  • Дефекты развития эмбриона;
  • Доброкачественность образований матки;
  • Сбой гормональной системы;
  • Травмы матки и шейки во время рождения ребёнка;
  • Затянувшийся климакс;
  • Раннее половое созревание;
  • Прерывания беременности и выскабливания;
  • Вредные привычки – алкоголь и курение;
  • Не наблюдалось ни одной беременности за всю жизнь;
  • Увеличенный вес и диабет;
  • Хронические болезни репродуктивной системы женщины.

Наследственность тоже играет главную роль. Если у женщины имеются близкие родственники с проявлением саркомы, то и у неё есть возможность заболеть.

Классификация

По месту возможного появления саркома бывает на маточном дне, на стенках и шейки. При расположении на теле матки опухолевое образование возникает в любой части органа. У саркомы шейки опухоль находится в цервикальном канале или может развиться дальше. На основе гистологического строения новообразования, классификация отклонений бывает:

  • Стромальной маточной саркомой – развивается из стромы эндометрия. Эндометриальная разновидность может проявляться разной степенью злокачественности.
  • Гетерологичной мезодермальной саркомой – возникает из маточных клеток и других, которые не относятся к органу. Начинают развиваться из эндометрия, задевая слизистый слой цервикального канала.
  • Лейомиосаркомой матки – охватывает мышечный слой, возникают изменения миометрия, считается особо опасной из разновидностей.
  • Смешанной гомологичной мюллеровской карциносаркомой – в составе находится стромальная ткань и маточный эпителий.

Возможно возникновение редких образований, которые сложно сгруппировать. Опухоль растёт внутри доброкачественных образований и в тканях неизмененного вида. При более раннем удалении матки может наблюдаться саркома маточной культи.

Протекание

Развитие болезни имеет четыре стадии протекания:

  1. Для первой стадии характерное образование находится в шейке или маточном теле, не распространяясь в окружающие клетки. Имеет два направления. 1А – в этой степени новообразование вырастает в объёме, но не выходит дальше одного слоя эндометрии или миометрии. 1B – опухоль разрастается во всех покровах органа, но не выходит за серозную оболочку.
  2. Во второй фазе поражается маточное тело и шейка.
  3. Третья стадия обозначается тем, что разросшееся образование выходит за пределы матки, но ещё находится в малом тазу. 3А – образование проходит через серозную оболочку и метастазами локализуется в придатках. 3B – выявляются метастазы в ближайших лимфатических узлах, влагалищной оболочке, происходит прорастание в тазовую клетчатку.
  4. В четвёртой степени опухоль меняет характер. Образование может встречаться в брюшной полости и в малом тазу. 4А – новообразование поражает дальние лимфатические узлы. 4B – считается заключительной, раковое распространение достигает дальние органы по кровеносной и лимфатической системе.

Способы борьбы с болезнью и клинические прогнозы зависят, на каком этапе протекания болезни пациент обратился к врачам.

Симптоматика

При начальной стадии протекания болезни характерные симптомы не проявляются. В этом и заключается главная опасность саркомы матки. Ведь при дальнейшем развитии опухоли сложно избежать тяжёлых последствий. Так как часто аномалия проявляется у женского пола, достигшего 45 лет, то регулярное посещение специалистов и проявление внимания на любые признаки поможет распознать болезнь на первичной стадии.

Для позднего срока течения характерны нижеследующие симптомы саркомы матки:

  • Нарушение цикла менструации;
  • Выделения с кровью, которые из несильных мазков перетекают в кровотечение;
  • Возникает кандидоз;
  • Гнойные отделения, с характерным запахом;
  • Анемия и ухудшение аппетита;
  • Болезненность внизу живота, проявляющаяся схваткообразными действиями;
  • Меняется цветовой фон кожи на бледный либо с желтоватым оттенком;
  • Низкий иммунитет.

Если не обратить вовремя внимания на саркому и пропустить первые признаки, опухолевая оболочка разрастается и поражает различные органы метастазами. После этого выявляются следующие симптомы – диарея, запоры, недержание мочи и сложности при мочеиспускании, пневмония и желтуха.

Когда опухоль распадается, возникает раковая интоксикация. Для неё характерна высокая температура, истощение организма и общее отравление. В брюшной полости накапливается большое количество жидкости – развивается асцит.

Диагностирование и терапия

Часто диагноз ставится с опозданием, так как не все заболевшие могут определить симптоматику самостоятельно на ранних стадиях. Поэтому диагностика проводится указанными процедурами:

  • Осмотр гинекологом при помощи специализированного инструмента;
  • Кольпоскопия – осмотр на гинекологическом кресле оптическим прибором;
  • На узи органов малого таза:
  • Вычищение по показателям при помощи кюретажа;
  • Берутся мазки из цервикального канала;
  • Биопсия, нацеленная на определённый участок, с дальнейшим гистологическим и цитологическим исследованием для определения степени злокачественности;
  • Томография магнитно-резонансная и компьютерная;
  • Для обнаружения метастазов проводится рентген малого таза и грудной клетки;
  • Гистеросальпингография для определения изменений клеток;
  • Общий и биохимический анализ крови;
  • Анализ на характерные белки, которые производятся опухолью – онкомаркер CA 125.

Чем раньше женщина встанет на учёт, тем больше шансов на выздоровление. Также обязательны обследования у гинеколога два раза в год и обращения к врачу при любых отклонениях в работе репродуктивной системы.

Самый результативный способ лечения – хирургическое вмешательство. Даже при обращении на начальной стадии болезни проводится радикальная терапия, которая включает расширенную экстирпацию органа. Одновременно происходит удаление придатков и параметральной клетчатки. При малодифференцированном образовании доктора используют тазовое и забрюшинное удаление лимфоузлов – лимфаденэктомию. На саркоме третьей степени с маткой вырезают и верхнюю часть влагалища на треть.

Читайте также:  К чему может привести эрозия

Когда болезнь достигает четвёртой степени, то лечение хирургическим путём считается непродуктивным. В этом случае проводится химиотерапия и лучевая терапия опухоли. Но при крайней стадии новообразования такие методы считаются неэффективными. Они могут немного облегчить состояние больной пациентки. На первом этапе курс химиотерапии и облучения тоже применяются. Этими способами возможно уменьшение размера образования перед оперативным вмешательством и удаление остаточных онкологических клеток после оперативного вмешательства.

Методы лечения при помощи хирургии не нацелены на сохранение целостности органов. Проводится полное удаление органа, так как образование приобретает характер злокачественности и возникает возможность оставления клеток рака, которые могут привести к повторному возникновению онкологии. При саркоме терапия народными средствами не эффективна, самостоятельное лечение часто приводит к осложнению состояния заболевшего человека.

Профилактические рекомендации и прогнозы

Прогнозы после операции не радуют, потому что выявляется аномалия на поздних стадиях течения болезни. Диагностирование на начальных этапах болезни также не гарантирует высокую продолжительность жизни. Пять лет живут 47% прооперированных пациентов. При посещении женщиной врача на второй фазе заболевания показатель выживаемости снизится на 3%. Третья стадия допускает возможность полного выздоровления только у 40%. Последний этап болезни нацелен на стабилизацию положения женщины, излечение и прогноз жизни не больше 10%. При саркоме, возникшей из фибром, прогнозирование наиболее благоприятное.

Каких-то профилактических методов нет, потому что медицина не выявила точную причину возникновения саркомы. Клинические рекомендации помогут уберечься от появления заболевания:

  • Раз в полгода обязательный осмотр у гинеколога;
  • Не затягивать лечение репродуктивной и эндокринной системы;
  • Отказаться в полном объёме от вредных привычек;
  • Не допускать незапланированной беременности, которая ведёт к абортам.

Если просматривается генетическая расположенность, регулярная консультация и наблюдение у специалиста обязательны. Рак – серьёзное заболевание, не стоит относиться к нему пренебрежительно.

Около 5% от всех опухолей, поражающих половые органы, это эндометриальная стромальная саркома матки. Данная патология образуется в редких случаях. Саркома значительно отличается от рака, как в своих признаках, так и в метастазировании.

Что такое эндометриальная стромальная саркома?

Эндометриальная саркома относится к злокачественным опухолям. В большинстве случаев диагностируют узловую форму. Узлы, расположенные на матке круглые, граница их нечеткая. Если запустить болезнь, появляются язвы. Метастазы идут редко, но если такое случилось, то излюбленные места – кости, легкие, яичники и печень.

Эндометриальная саркома матки диагностируется в большинстве случаев у пациенток 50-55 лет. Новообразования представляют собой однотипные клетки, которые похожи на обычный эндометрий. Эндометриальная саркома бывает высокой и низкой степени злокачественности.

Если опухоли характерна низкая степень, у 45 % больных, пока врачи устанавливают диагноз, она уже далеко за областью матки, у 55-65% еще в пределах малого таза. Высокая степень имеет агрессивное течение, прогноз может быть непредсказуемым, включая гаматогенное матастазирование.

Болезнь имеет 4 стадии:

  1. Начальная характеризуется четкой небольшой опухолью, которая ограничена мышцами и слизистыми оболочками. Поражение идет только 1-ого слоя матки.
  2. Вторая – это значительное увеличение саркомы в размере, но выхода за пределы шейки нет. Маточный орган частично инфильтруется.
  3. Третья – начинают появляться кровянистые выделения, и увеличивается живот.
  4. Четвертая – имеются метастазы на дальних органах, состояние значительно ухудшается.

к содержанию ↑

Классификация ЭСС

Эндометриальную саркому принято классифицировать на:

  • эндометриальные стромальные узелки;
  • эндометриальные стромальные саркомы низкой степени злокачественности;
  • эндометриальные стромальные саркомы высокой степени злокачественности (ЭССВСЗ).

к содержанию ↑

Эндометриальные стромальные узелки

Эндометриальные стромальные узелки, практически всегда появляются у женского пола не достигшего 50-летнего возраста. Проявляются в виде маточных кровотечений, выглядит как желтоватый или коричневатый узел пятисантиметрового диаметра. Если смотреть в микроскоп, то видно, что образование имеет четкие границы. Все клетки, находящиеся в опухоли не отличаются размером от обычного эндометрия. Главный признак, который не даст ее спутать от нормальных тканей – множественные сосуды одинакового диаметра. Отдельные узлы имеют некрозы, обызвествления.

Опухоль низкой степени злокачественности

Опухоль низкой степени злокачественности по форме бывает червеобразной или похожа на четкий узел, иногда их несколько. По строению от стромального узла отличается инвазивным характером роста. Образования присутствуют даже в просветах лимфатических и кровеносных сосудов.

Опухоль высокой степени злокачественности

При высокой злокачественности может быть множество узелков, полипов. Практически во всех случаях есть кровоизлияния и некрозы. Микроскоп показывает клетки в форме овала или круга с гиперхроматозом ядер. Сосудистые компоненты не такие мономорфные и их намного меньше. Саркома прорастает в вены и сосуды.

Причины

Самыми распространенными причинами появления патологии являются:

  • травматизм органов малого таза;
  • тазовое облучение;
  • аборты или диагностические выскабливания;
  • хроническая форма интоксикации;
  • вредные условия труда;
  • наличие гиперэстрогении;
  • неправильная работа эндокринной системы;
  • проблемы, связанные с экологией;
  • патологии пролиферативного характера;
  • врожденные пороки.

Выяснить причину сможет врач после полной диагностики и изучения анамнеза пациентки.

Симптомы

Заболевание может протекать бессимптомно, иногда имеются выделения с кровью в климактерическом периоде или в промежутках между менструациями. Если опухоль достигла большого размера, то появляется болезненность, размеры матки увеличиваются. Женщина может чувствовать, как орган растет, и увеличивается живот. Именно это чаще всего является причиной похода к врачу.

Диагностика

Если врач слышит симптомы, которые напоминают саркому, он обязан провести осмотр пациентки в гинекологическом кресле с зеркалами, прощупать живот и обязательно дать направление на дальнейшее обследование с целью уточнения диагноза.

Диагноз будет устанавливаться на основе всех результатов.

Больная направляется на:

  • бимануальное исследование (тут специалист увидит увеличенную матку, определятся инфильтраты и узелки);
  • аспирационную биопсию эндометрия;
Читайте также:  Рассасывающие швы после родов когда рассасываются

Иногда требуются дополнительные исследования. В виде дополнительной диагностики целесообразна ректороманоскопия, проточная цитометрия, ирригоскопия, цистоскопия и т. п.

Лечение

Эндометриальная стромальная саркома матки лечится хирургически, комплексно и комбинированно. После операции лечение может продолжаться гормональными препаратами, лучевой или химиотерапией. Далее рассмотрим каждый метод лечения более подробно.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство подразумевает под собой экстерпацию матки с яичниками и удаление всех метастазированных органов (если это реально).

Если новообразование доброкачественного характера, саркома расположена только на теле матки и не распространилась дальше, то хирург проведет стандартную экстерпацию матки с придатками (СЭМ).

В случае злокачественной – расширенную гистерэктомию по Вертгейму, предварительно проводится химиотерапия и после операции также. Также такая операция показана в случае перехода саркомы на цервикальный канал и инфильтрации параметральной ткани. Удаляется матка и лимфоузлы. До и после проводят химио или лучевую терапию.

Химиотерапия

Химиотерапия проводится в виде дополнения лечения, до или после оперативного вмешательства. Иногда курсы комбинируются с лучевым облучением и гормонотерапией. Все зависит от ситуации, состояния женщины, возраста и диагноза.

«Химия» нужна, если:

  • саркома проросла в серозную маточную оболочку и удалению подлежит большой сальник, после выписывают курс «Карминомицина» (комбинируют с лучевым облучением);
  • раньше сделали нерадикальную экстерпацию, то есть опухоль разрослась, и этого не заметили (делают релапаротомию и потом химиотерапию).
  • Саркома имеет злокачественный характер и пошли метастазы на отдаленные органы.

Наилучший препарат из применяемых в химиотерапии, который рекомендуют все онкологи — «Карминомицин». Его можно использовать для лечения всех видов и форм сарком. Средняя дозировка – 5 мг/м2, дважды в 7 дней. Суммарный подсчет – 25 мг/м2. Лечение идет курсами, обязателен промежуток, он может занять 40 -100 дней. Потом больная сдает анализ крови, по результатам врач определяет дальнейшую дозу.

Также используют другие препараты-антрациклины, в виде Идарубицина, Доскорубицина, Эпирубицина, гемцитабина, Доцетаксела и другие. Это противоопухолевые антибиотики.
В настоящее время используется также полихимиотерапия с использованием «Фторурацила» и «Адриамицина».
Руководствуются такими схемами:

Схема №1.

  1. Препарат Адриамицина в дозировке 30 мг вводят в вену в первые и восьмые сутки.
  2. Фторурацила – 50 мг, по тому же графику.
  3. Циклофосфана – 500 мг в мышцу, только в первые сутки.

Схема №2.

  1. Препарат Винкристина в количестве 1.5 мг в вену в первые и восьмые сутки.
  2. Дактинамицина – 0.5 мг в вену, через день.
  3. Циклофосфана – 400 мг в мышцу, через день.

Каждый пациент должен понимать, что самостоятельное назначение всех вышеперечисленных препаратов недопустимо. Во-первых, они не выдаются аптеками без рецепта, а во-вторых, даже если вы их и достанете, вы не сможете самостоятельно определить дозировку. Это способен сделать только квалифицированный специалист, изучив ваши анализы и другие результаты обследования.

Лучевая терапия

Лучевое облучение используется в комплексном лечении перед экстерпацией и после нее. Часто оно идет, чередуясь с химиотерапией.

Рекомендована такая методика, если саркома находилась только в теле матки. Проводят облучение тазовой области дистанционно, доза 45-50 ГР и влагалищной культи – 24-30 ГР.

Часто используют такое лечение для предотвращения или устранения рецидива патологии.

Гормональные препараты

В виде вспомогательного лечения к оперативному и комбинированному могут добавить гормонотерапию. Так как эндометриальная саркома матки относится к гормонозависимому недугу, то больной назначают прогестагены или ингибиторы ароматазы. Чтобы решиться на подобные предписания, врач проводит обширную диагностику.

На сегодняшний день очень мало случаев, где гормонотерапия дала непревзойденный результат.

Целесообразно применять гормональные препараты, если формы ЭСС распространенные или метастатические.

Возможные последствия

Опухоль может привести к нарушениям, связанным с оттоком мочи. В ходе ее роста, она сдавливает устья мочеточника. А в дальнейшем такая неправильная работа мочеполовой системы приведет к пиелонефриту, уретрогидронефрозу или хронической почечной недостаточности. Последнее можно распознать по систематическим приступам тошноты, постоянной жажде, сухости в полости рта, резкому похудению, потере аппетита.

Самые коварные и необратимые последствия саркомы – метастазы. По току крови или лимфы саркома распространяет патологические клетки во всевозможные органы.

  • легкое (именно левое, правый орган редко);
  • дыхательная система;
  • печень;
  • костная система;
  • ткань сальника;
  • брюшная полость (в ней скапливается жидкость);
  • придатки (метастазы в эти органы встречаются наиболее часто).

Если процесс распространения метастазов начался, то исход будет плачевный и очень скоропостижный. Смерть может наступить как через месяц, так и через полгода.

Другое осложнение – рецидив заболевания. Повторные очаги появляются даже после того, как саркому удалили. На начальной стадии – 45% случаев, на второй – 55-60%, на третьей еще чаще. В таких случаях лечение продолжается, но применять уже могут только химиотерапию или лучевое облучение.

ЭСС – болезнь, которую прогнозируют достаточно неплохо. Если своевременно диагностировать патологию и начать терапию, то выживаемость более 5 лет обеспечена в 85%. В случае высокой степени злокачественности женщине остается лишь находиться на поддерживающей терапии и бороться с болезнью до последнего.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector